Serebral Palsy Nedir?
Serebral Palsi (SP) gelişimini sürdüren dimağda oluşan bir hasara bağlı kalıcı hareket ve postür bozukluğudur. Beyindeki lezyon kas tonusu ve uyumunda sıkıntılar yaratır, devirle kas iskelet sisteminde ikincil bozukluklar da gelişir.
SP tablosu tevellüt öncesinde, tevellüt sırasında yahut veladet sonrası erken devirde oluşan dimağ lezyonlarında görülür. Dimağın erken gelişim periyodu birinci 18 ay olmakla birlikte 6 yaşa kadar oluşan ve ilerleyici olmayan dimağ lezyonlarının tümü SP olarak tanımlanabilir.
Nöromotor denetim bozukluğu dışında SP’ de başkaca görme, konuşma, yutma ve bilişsel işlev bozuklukları da olabilir.
Epidemiyoloji
Yerkürede devletlere nazaran farklılıklar göstermekle birlikte insidans ortalama 2-3 /1000 formundadır. Türkiye’de yapılan dar kapsamlı çalışmalarda bu rakam 8/1000 olarak bildirilmektedir. SP insidansı devletlerin gelişmişlik seviyesi ve tıp teknolojisindeki ilerlemelere karşın son otuz yılda pek azalmamıştır. Bu durum daha önceleri sağkalım orantısı az olan prematür ve düşük tevellüt yüklü bebeklerin günümüzde yaşatılıyor olmasına bağlanmaktadır.
Etyoloji
Dimağ lezyonu tevellüt öncesi, veladet sırası ve tevellüt sonrasında farklı nedenlere bağlı olarak oluşur. Sıhhat hizmetlerinin geliştiği nahiyelerde Tevellüt komplikasyonları ve yeni doğan dertleri azalmakta, doðum öncesi nedenler tartı kazanmaktadır.
Risk Faktörleri
Hikayesinde aşağıdaki sıkıntılar bulunan bebeklerde SP riski yüksektir.
Veladet öncesi
Enfeksiyonlar
Kanamalar
Plasental yetmezlik
İlaç tasarrufu
Travma
Radyasyon
Tevellüt
Prematürite (36. haftadan erken doðum)
Düşük doðum yükü (2500 gr’ dan az)
Çetin / Müdahaleli doðum hikayesi
Prezentasyon anomalileri
Çoğul gebelik
Veladet sonrası ( 0 – 6 yaş )
Neonatal hiperbilüribinemi
Neonatal enfeksiyonlar sepsis, menenjit
Konvülsiyonlar
Baş travması
Merkezi had sistemi enfeksiyonları
En değerli risk faktörleri prematürite ve düşük veladet tartısıdır. Riskli bebeklerin nöromotor gelişim geriliği cephesinden yakın takibi koşuldur.
Klinik Bulgular
SP’de ana sorun istemli motor denetim bozukluğudur. Gövde istikrar reaksiyonlarındaki bozukluk ve spastisite, distoni üzere kas tonusu değişikliklerinden ötürü evlat hareketlerini tam denetim edemez ve istikrarını kuramaz. Başkaca apraksi denilen motor hareketi planlama güçlüğü de gözlenir. Yüzeyel duyu umumiyetle alışılagelmiş olmakla birlikte kortikal algılama, eklem konum hissi (propriyosepsiyon) ve hareket hissi (kinestetik algılama) bozuktur.
Erken devir belirtileri
Sıradan yeni tabiatın hareketi ilkel reflekslerden oluşur. Merkez hudut sistemi geliştikçe hayatın erken periyodundaki bu ilkel refleksler baskılanır,
gövde istikrarını sağlayan ileri postüral refleksler belirir ve istemli motor hareketler başlar. Bu sayede evlat büyümesinin belli periyotlarında
muayyen hareket becerilerini kazanır. SP’li evlatta ise dimağ lezyonu nedeni ile ilkel refleksler baskılanmazlar, ileri postüral reflekslerin gelişimi gecikir, evlat yaşına nazaran beklenen nöromotor gelişimi gösteremez. Üç aylıkken
başını tutamayan, altı ay civarında oturamayan, 8 ayda dönemeyen ve 18 aylıkken hala yürüyemeyen evlat kesinlikle SP açısından değerlendirilmelidir. Ama bu devirde SP tanısı kesinleştirilemez, olgular nöromotor gelişim geriliği cephesinden takip edilirler, SP tanısı koyduracak bulgulardan spastisite 12. ay civarında, atetoz ve ataksi ise 24 aydan evvel belirginleşmez. Bebeklik periyodunda iritabilite, zayıf emme, başı âlâ tutamama, tiz sesle ağlama ve asimetrik yahut garip postür gözlenir. Daha ileri devirde evladın bir taraftan bir noktaya hareket edebilmek için dönmesi, sürünmesi, W formunda oturması yahut el dominansının bir numara yaştan evvel gelişimi üzere bulgular motor gelişim geriliğine işaret eder.
Çocukluk periyodunda ise kas tonusunda artışın, hareket güçlüğünün ve eşlik eden kas zayıflığının belirginleşmesiyle SP’ ye has klinik tablo
yerleşir.
Sınıflama
Sınıflama beyindeki lezyonun yanına, tonus değişikliklerine, hareket bozukluğunun tipine ve etkilenen ekstremite sayısına nazaran yapılır. Lakin SP çok değişik klinik bulgularla seyredebildiğinden her evladın sınırlı bir SP tablosuna oturtulması mümkün olmayabilir.
Anatomik Sınıflama
Korteksteki lezyonlarda spastisite Bazal ganglion lezyonlarında atetoz / distoni Serebellum lezyonlarında ataksi / hipotoni ön plandadır.
Klinik sınıflama
Spastik Tip
DiskinetikTip
Hipotonik / Ataktik Tip
Mikst Tip
Spastik Tip
Spastisite ekstremitenin pasif harekete karşı gösterdiği fizyolojik direncin artmasıdır. Spastik SP’de tonus artışına ek olarak öbür üst motor norön sendromu bulguları (hiperrefleksi, klonus, ekstansör plantar karşılık ve ilkel refleksler) gözlenir.
Tüm SP olgularının 3/4’ü spastiktir.
Spastik SP’de Tutulum Tipleri
Spastik tüm vücut tutulumu (kuadri yahut tetrapleji)
Baş, boyun, gövde kaslarına ek olarak 4 ekstremite tutulumu vardır.
Spastik dipleji
İki bacakta besbelli, kollarda çok hafif tutulum vardır.
Spastik hemipleji
Vücudun sað yahut sol yarısında tutulum vardır.
Tüm vücut tutulumu (Spastik kuadriparezi)
Dört ekstremite ve gövde tutulumu olan evlatlardır.
Mental retardasyon, strabismus, nöbet, salya akıtma, dizartri ve disfaji sıklıkla görülür. Çoğunlukla prematürite yahut tevellüt sırasında gelişen hipoksik iskemik ansefalopatiye bağlıdır. Prematür olgularda dimağ MR’ larında periventriküler lökomalazi (PVL) olarak isimlendirilen tipik görünüm mevcuttur.
Spastik dipleji
Üst ekstremitelerde hafif, alt ekstremitelerde bariz tutulumu olan evlatlardır. Mental retardasyon ve strabismus görülebilir, nöbet daha nadirdir. Çoklukla prematürite hikayesi vardır. MR’ da PVL tipiktir.
Spastik hemipleji
Gövdenin bir yarısının tutulduğu evlatlardır. En dirençli nöbetlerin görüldüğü SP tipidir. Kranial had tutulumları, astereognozi ve eklem durum hissi kaybı üzere duyu bozuklukları ve etkilenen ekstremitelerde büyüme geriliği gözlenir. MR’ da tek hemisferde dimağ enfarktı ve posthemorajik porensefali görülür.
Diskinetik Tip
Diskinetik bozukluklar umumide hipotoni ile başlar. Daha sonra tonus değişkenlik gösterirken karakteristik istemsiz hareketler belirir. Bu hareketler evlat heyecanlandığında yahut korktuğunda artar. Bu olgularda dizartri, disfaji, salya akıtma görülür. Mental durum çoklukla olağandır gelgelelim muhabere bozukluğu nedeniyle evlat mental retarde sanılabilir. Sık görülen sensorinöral işitme kaybı da muhabere bozukluğunu arttırır. Diskinetik tip hiperbilirübinemi yahut ağır anoksi sonucu gelişen bazal ganglion hasarına bağlıdır. Aşağıdaki bulgular tek tek yahut birlikte görülebilir.
Atetoz
İstemsiz, yavaş, soluncanvari kıvrılma hareketleridir. Hem agonist, hem de antagonist kaslar eşzamanlı kasılır, ekstremitenin distalinde daha sarihtir.
Distoni
Kas tonusu çok artmıştır. İstemli hareketle artan, yavaş torsiyonel kasılmalar ve anormal postür gözlenir. Gövde ve ekstremitenin proksimalinde daha sarihtir.
Kore
Küçük istemsiz kas hareketleridir.
Ataktik – Hipotonik Tip
Mahsusen yürürken barizleşen uyum bozukluğudur,
serebellum lezyonlarında görülür. Başlangıçta evlat birden fazla sefer hipotoniktir, 2–3 yaşından itibaren tonus düzelirken ataksi barizleşir. Yürüyebilen
Çocuklarda geniş tabanlı ataksik yürüyüş gözlenir. El becerileri ve ince motor becerileri zayıftır.
Serebral Palsi (SP) gelişimini sürdüren dimağda oluşan bir hasara bağlı kalıcı hareket ve postür bozukluğudur. Beyindeki lezyon kas tonusu ve uyumunda sıkıntılar yaratır, devirle kas iskelet sisteminde ikincil bozukluklar da gelişir.
SP tablosu tevellüt öncesinde, tevellüt sırasında yahut veladet sonrası erken devirde oluşan dimağ lezyonlarında görülür. Dimağın erken gelişim periyodu birinci 18 ay olmakla birlikte 6 yaşa kadar oluşan ve ilerleyici olmayan dimağ lezyonlarının tümü SP olarak tanımlanabilir.
Nöromotor denetim bozukluğu dışında SP’ de başkaca görme, konuşma, yutma ve bilişsel işlev bozuklukları da olabilir.
Epidemiyoloji
Yerkürede devletlere nazaran farklılıklar göstermekle birlikte insidans ortalama 2-3 /1000 formundadır. Türkiye’de yapılan dar kapsamlı çalışmalarda bu rakam 8/1000 olarak bildirilmektedir. SP insidansı devletlerin gelişmişlik seviyesi ve tıp teknolojisindeki ilerlemelere karşın son otuz yılda pek azalmamıştır. Bu durum daha önceleri sağkalım orantısı az olan prematür ve düşük tevellüt yüklü bebeklerin günümüzde yaşatılıyor olmasına bağlanmaktadır.
Etyoloji
Dimağ lezyonu tevellüt öncesi, veladet sırası ve tevellüt sonrasında farklı nedenlere bağlı olarak oluşur. Sıhhat hizmetlerinin geliştiği nahiyelerde Tevellüt komplikasyonları ve yeni doğan dertleri azalmakta, doðum öncesi nedenler tartı kazanmaktadır.
Risk Faktörleri
Hikayesinde aşağıdaki sıkıntılar bulunan bebeklerde SP riski yüksektir.
Veladet öncesi
Enfeksiyonlar
Kanamalar
Plasental yetmezlik
İlaç tasarrufu
Travma
Radyasyon
Tevellüt
Prematürite (36. haftadan erken doðum)
Düşük doðum yükü (2500 gr’ dan az)
Çetin / Müdahaleli doðum hikayesi
Prezentasyon anomalileri
Çoğul gebelik
Veladet sonrası ( 0 – 6 yaş )
Neonatal hiperbilüribinemi
Neonatal enfeksiyonlar sepsis, menenjit
Konvülsiyonlar
Baş travması
Merkezi had sistemi enfeksiyonları
En değerli risk faktörleri prematürite ve düşük veladet tartısıdır. Riskli bebeklerin nöromotor gelişim geriliği cephesinden yakın takibi koşuldur.
Klinik Bulgular
SP’de ana sorun istemli motor denetim bozukluğudur. Gövde istikrar reaksiyonlarındaki bozukluk ve spastisite, distoni üzere kas tonusu değişikliklerinden ötürü evlat hareketlerini tam denetim edemez ve istikrarını kuramaz. Başkaca apraksi denilen motor hareketi planlama güçlüğü de gözlenir. Yüzeyel duyu umumiyetle alışılagelmiş olmakla birlikte kortikal algılama, eklem konum hissi (propriyosepsiyon) ve hareket hissi (kinestetik algılama) bozuktur.
Erken devir belirtileri
Sıradan yeni tabiatın hareketi ilkel reflekslerden oluşur. Merkez hudut sistemi geliştikçe hayatın erken periyodundaki bu ilkel refleksler baskılanır,
gövde istikrarını sağlayan ileri postüral refleksler belirir ve istemli motor hareketler başlar. Bu sayede evlat büyümesinin belli periyotlarında
muayyen hareket becerilerini kazanır. SP’li evlatta ise dimağ lezyonu nedeni ile ilkel refleksler baskılanmazlar, ileri postüral reflekslerin gelişimi gecikir, evlat yaşına nazaran beklenen nöromotor gelişimi gösteremez. Üç aylıkken
başını tutamayan, altı ay civarında oturamayan, 8 ayda dönemeyen ve 18 aylıkken hala yürüyemeyen evlat kesinlikle SP açısından değerlendirilmelidir. Ama bu devirde SP tanısı kesinleştirilemez, olgular nöromotor gelişim geriliği cephesinden takip edilirler, SP tanısı koyduracak bulgulardan spastisite 12. ay civarında, atetoz ve ataksi ise 24 aydan evvel belirginleşmez. Bebeklik periyodunda iritabilite, zayıf emme, başı âlâ tutamama, tiz sesle ağlama ve asimetrik yahut garip postür gözlenir. Daha ileri devirde evladın bir taraftan bir noktaya hareket edebilmek için dönmesi, sürünmesi, W formunda oturması yahut el dominansının bir numara yaştan evvel gelişimi üzere bulgular motor gelişim geriliğine işaret eder.
Çocukluk periyodunda ise kas tonusunda artışın, hareket güçlüğünün ve eşlik eden kas zayıflığının belirginleşmesiyle SP’ ye has klinik tablo
yerleşir.
Sınıflama
Sınıflama beyindeki lezyonun yanına, tonus değişikliklerine, hareket bozukluğunun tipine ve etkilenen ekstremite sayısına nazaran yapılır. Lakin SP çok değişik klinik bulgularla seyredebildiğinden her evladın sınırlı bir SP tablosuna oturtulması mümkün olmayabilir.
Anatomik Sınıflama
Korteksteki lezyonlarda spastisite Bazal ganglion lezyonlarında atetoz / distoni Serebellum lezyonlarında ataksi / hipotoni ön plandadır.
Klinik sınıflama
Spastik Tip
DiskinetikTip
Hipotonik / Ataktik Tip
Mikst Tip
Spastik Tip
Spastisite ekstremitenin pasif harekete karşı gösterdiği fizyolojik direncin artmasıdır. Spastik SP’de tonus artışına ek olarak öbür üst motor norön sendromu bulguları (hiperrefleksi, klonus, ekstansör plantar karşılık ve ilkel refleksler) gözlenir.
Tüm SP olgularının 3/4’ü spastiktir.
Spastik SP’de Tutulum Tipleri
Spastik tüm vücut tutulumu (kuadri yahut tetrapleji)
Baş, boyun, gövde kaslarına ek olarak 4 ekstremite tutulumu vardır.
Spastik dipleji
İki bacakta besbelli, kollarda çok hafif tutulum vardır.
Spastik hemipleji
Vücudun sað yahut sol yarısında tutulum vardır.
Tüm vücut tutulumu (Spastik kuadriparezi)
Dört ekstremite ve gövde tutulumu olan evlatlardır.
Mental retardasyon, strabismus, nöbet, salya akıtma, dizartri ve disfaji sıklıkla görülür. Çoğunlukla prematürite yahut tevellüt sırasında gelişen hipoksik iskemik ansefalopatiye bağlıdır. Prematür olgularda dimağ MR’ larında periventriküler lökomalazi (PVL) olarak isimlendirilen tipik görünüm mevcuttur.
Spastik dipleji
Üst ekstremitelerde hafif, alt ekstremitelerde bariz tutulumu olan evlatlardır. Mental retardasyon ve strabismus görülebilir, nöbet daha nadirdir. Çoklukla prematürite hikayesi vardır. MR’ da PVL tipiktir.
Spastik hemipleji
Gövdenin bir yarısının tutulduğu evlatlardır. En dirençli nöbetlerin görüldüğü SP tipidir. Kranial had tutulumları, astereognozi ve eklem durum hissi kaybı üzere duyu bozuklukları ve etkilenen ekstremitelerde büyüme geriliği gözlenir. MR’ da tek hemisferde dimağ enfarktı ve posthemorajik porensefali görülür.
Diskinetik Tip
Diskinetik bozukluklar umumide hipotoni ile başlar. Daha sonra tonus değişkenlik gösterirken karakteristik istemsiz hareketler belirir. Bu hareketler evlat heyecanlandığında yahut korktuğunda artar. Bu olgularda dizartri, disfaji, salya akıtma görülür. Mental durum çoklukla olağandır gelgelelim muhabere bozukluğu nedeniyle evlat mental retarde sanılabilir. Sık görülen sensorinöral işitme kaybı da muhabere bozukluğunu arttırır. Diskinetik tip hiperbilirübinemi yahut ağır anoksi sonucu gelişen bazal ganglion hasarına bağlıdır. Aşağıdaki bulgular tek tek yahut birlikte görülebilir.
Atetoz
İstemsiz, yavaş, soluncanvari kıvrılma hareketleridir. Hem agonist, hem de antagonist kaslar eşzamanlı kasılır, ekstremitenin distalinde daha sarihtir.
Distoni
Kas tonusu çok artmıştır. İstemli hareketle artan, yavaş torsiyonel kasılmalar ve anormal postür gözlenir. Gövde ve ekstremitenin proksimalinde daha sarihtir.
Kore
Küçük istemsiz kas hareketleridir.
Ataktik – Hipotonik Tip
Mahsusen yürürken barizleşen uyum bozukluğudur,
serebellum lezyonlarında görülür. Başlangıçta evlat birden fazla sefer hipotoniktir, 2–3 yaşından itibaren tonus düzelirken ataksi barizleşir. Yürüyebilen
Çocuklarda geniş tabanlı ataksik yürüyüş gözlenir. El becerileri ve ince motor becerileri zayıftır.